1.病因以原发病归类可分为三类：
①慢性支气管肺疾病：慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，占80%?90%；
②胸廓运动障碍性疾病：较少见；
③肺血管疾病：如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压等，均可因肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。此外，原发性肺泡低通气及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。
2.发病机制
(1)肺动脉高压的形成：
①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素。体液因素在缺氧性肺血管收缩中起了重要作用，缺氧时收缩血管的活性物质增多，如白三烯、5-羟色胺（5-HT)、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子(PAF)，可使肺血管收缩，血管阻力增加。另外，内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮源性收缩因子(EDCF)的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。
②肺血管阻力增加的解剖学因素：是指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。
③血容量增多和血液黏稠度增加，慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。
（2）心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。
（3）其他重要器官的损害：除上述损害以外，缺氧和高碳酸血症还可导致脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等重要器官发生病理改变，引起多脏器的功能损害。
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